先天性巨結腸症

先天性巨結腸症是指結腸的左半部的畸形。 它的特點是在粘膜下和肌內叢神經節細胞缺。 發生在1比兒童先天性巨結腸：5000的情況。 在青少年中，它更經常發現。 男孩患五倍往往比女孩。 特徵為家族遺傳這種病理狀態。 在某些情況下，疾病與外觀相關的 唐氏綜合徵。 在成人發生先天性巨結腸症，當定位在肛門直腸區的條件。 在嚴重的情況下，它可以傳播到遠端 小腸。

在疾病的發病中起著重要作用，缺乏對神經系統的副交感神經分工的影響。 這種情況的結果是延遲內部括約肌鬆弛直腸，這導致痙攣性永久減少，腸蠕動的抑制，和肥大的膨脹。 臨床疾病表現即稱為巨結腸的狀態。

先天性巨結腸病可發生在補償，失代償subcompensated和形狀。 的病理狀況的嚴重程度取決於anglionarnogo部分長度。 失代償形式表現的症狀嚴重腸梗阻。

本病的特徵特點是劇烈的疼痛，腹脹， 胃隆隆聲， 便秘。 椅子的延遲有一個慢性過程（在某些情況下長達一個月）。 腹脹 也是疾病的一貫特徵，比較重，可能會導致呼吸困難的孩子。 腹脹甚至灌腸幫助排便後仍然存在。 其結果可謂是劇烈疼痛的外觀。 本病的主要症狀連接噁心，嘔吐，乏力，食慾下降。 這種病理狀況的並發症是貧血，線角度的變形。 炎症，潰瘍的存在，甲狀腺腫可引起持續性腹瀉，導致疲憊，collaptoid狀態。

診斷先天性巨結腸症始於目視檢查。 由於不斷溶脹顯著增加在腹部，受影響的腸的蠕動收縮，厚糞便。 肛門括約肌的收縮變化，通過數字檢查確定。 透視直立提供了一個相當準確的結果。 標記在腸圖案變化由於顯著金額，造成阻塞氣體的存在。 在用於病理狀況的診斷工具的其他方法是結腸鏡檢查，鋇灌腸。 後者被用來確定所述收縮直徑suprastenoticheskoy結腸區域的程度和定位。

為了驗證診斷用於經肛門活檢。 減少神經節肌間神經叢是一種功能，證實了先天性巨結腸症。 在操作過程中，這種方法有助於確定切除的水平。

疾病狀態的治療取決於它的路線的嚴重程度。 補償的形式可以通過治療保守治療被淘汰，在其他情況下需要緊急手術治療，這是強加kolonostomy，消除aganglionarnoy面積，失代償，大腸的過度擴張。 進行治療後死亡率出現百分之四。