健康疾病和病症

斯特格氏病:描述,原因,症狀及治療功能

斯特格氏病是一種退行性過程黃斑挑釁。 有許多疾病診所,類似於此的病理。 它們是由不同基因的突變引起的。 因此,本病屬於遺傳性疾病的範疇。

本病的主要臨床表現是在中心暗點發展的黃斑和中心性視網膜炎色素造成降一個變性過程。

本病的特點

斯特格氏病是一種罕見但非常嚴重的病症。 它表現在年輕的時候 - 從6到20年的1頻率:20,000。 在其他年齡段的病理類型,作為一項規則,不vstrechvaetsya。 重大疾病的後果。 不排除視力完全喪失。

本病有遺傳基礎。 營養不良的過程會影響視網膜黃斑區,並在色素上皮層,從而導致失明起源。 這個過程是雙向的。

病理形態

有病理學明確劃分成取決於炎性本地化的區域四種類型:

退化過程可以觀察到:

  • 在外圍區的中間;
  • 在黃斑區;
  • 在旁區。

此外,還有涉及炎症的眼睛的中心部分和在週緣的局部疾病的一個混合形式。

疾病發展的機制

本病的原因在二十世紀上半葉描述醫生卡爾·斯特格。 在他的榮譽,並命名為疾病。 病理涉及黃斑區和,根據科學家,是一個家族的繼承內傳送。 通常指定多態性眼底的畫面,負有“萎縮的名字 脈絡”,“靶心”, “ 碎銅”,等等。

通過定位克隆主基因位點被確定,導致 色素性視網膜炎, 是在感光體最為明顯。 在科學中它被稱為ABCR。

眼病 是一種常染色體顯性遺傳方式遺傳。 對於病理染色體13q的和6ql4特徵在於突變的基因的定位。

遺傳基礎不是基於性別。 根據最近的doctor-遺傳學家的研究中,佔主導地位的疾病類型的傳輸,它需要稍微容易一些,而且並不總是導致失明。 大多數細胞受體繼續發揮作用。 在這些患者中,病理與症狀輕微發生。 受此影響繼續工作和駕駛車輛的可能性。

如何斯特格氏病? 黃斑變性的病因細胞處於一個缺乏活力的。 基因缺陷引發的生產有缺陷的蛋白質,其通過視網膜的細胞膜黃斑中心部分轉移ATP分子。 它聚焦圖像的圖形和顏色。

病理症狀

是什麼的人斯特格氏症的特點是什麼? 隨著疾病病理的發展不是在其他內部器官觀察。 該過程只影響眼睛。 本病始於視力的喪失。 後來症狀越來越多,並有嚴重侵犯顏色的感知全光譜範圍的感知視圖。

退行性改變眼底的示於下列附圖中:

  • 雙眼標記著色的圓形點形狀;
  • 有沒有色素的局部區域;
  • 在視網膜色素上皮萎縮觀察過程。

與發白的黃色斑點的出現相結合,可能會發生這樣的過程。 由於本病的視網膜色素上皮細胞的進展表明脂褐素樣物質的積累增加。

受此病理所有患者中,檢測到的絕對的或部分的中心暗點,其具有不同的值,由於過程的流行。

當人類患者的zheltopyatnistoy成形箱可以保持在正常範圍內,但中央視覺顯著降低。

多數誰經歷調查人的情況下,有人指出違反的色彩感知綠色盲型,紅綠diskhromazii的。 當色覺zheltopyatnistom營養不良過程可以完全不受影響。

營養不良斯塔加特經歷在空間頻率對比敏感度的變化(在處理階段6 - 10º在中間空間頻率的區域和完全不存在高頻率區域的顯著減少)。 該綜合徵被稱為“錐營養不良的模式。”

症狀包括的東西波浪視力,盲點,模糊性,色和侵犯在昏暗光線的適應存在困難。

疾病診斷

由於在基因水平的研究結果揭示的證據表明,眼病斯特格確定等位基因疾病基因座ABCR。

診斷本病開始於眼底的狀態的研究。 視網膜血管和神經電生理檢查中進行熒光血管造影。 在這種情況下,需要破壞的程度的判定。 這使得有可能識別許多疾病指標,包括giperflyuorestsiruyuschie口袋和視神經的熒光。

由於該疾病是遺傳性的性質,確定該診斷的最精確的方法將是在DNA,其能夠識別遺傳性疾病monomonogennye。

鑑別診斷

斯特格氏病應該是一個分離錐 - 桿用,錐,和視錐萎縮症,進行中心凹營養不良,佔主導地位的,青少年性視網膜,黃斑營養不良vitelliformnoy魔杖的。

此外,鑑別診斷是在妊娠毒血症獲取由於劑量變性的情況下,示出(特別是,當hlorokvinovoy視網膜病)。

它是可以治愈的斯特格氏病?

病因治療不存在。 它消除了斯特格氏病? 輔助性治療包括牛磺酸的使用parabulbar注射和抗氧化劑引入裝置延伸插座(己酮可可鹼,菸酸),和類固醇。

未經處理的維生素能促進血管壁,改善血液循環。 維生素常用B,A,C,E。

它顯示拿著理療。 其中,我們應該使用藥物,並刺激視網膜激光突出電泳。

應用revasulyarizatsiya視網膜通過移植肌肉纖維的黃斑區。

此前,世界各地的眼科醫生認為本病是可以治療的不是。 以上療法幫助只是略有延緩疾病的進展,但在任何情況下,不要阻止它。

作為一項規則,治療並沒有從視力完全喪失救人。 需要開發將有利於受損的眼部結構的修復的方法。

治療的創新技術

有目前去除這種病症的如斯特格氏病的有效方法? 如何治療大病? 該方法已在2009年通過Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko博士,誰是眼科中心“在臨床上”頭(聖彼得堡,UL認證。Marata,房子69,B棟)被提出。 他們已經改進了基於細胞組織治療疾病的治療選擇。

治療的基礎是脂肪組織病變的人的幹細胞的應用。 該治療方法是由科學家們先前開發的副總裁 菲拉托夫。 由於病人的創新技術給予恢復丟失的視野的機會,並提供一個完整的人生。

AD博士註冊Romashchenko複雜的生物醫學技術和專利的以下方法 幹細胞治療 :

  • 除去該疾病的濕性形式的相結合的方法;
  • 複雜的方法paitogeneticheskogo療法中心和tapetoretinalnoy營養不良。

在一個診所治療?

複雜疾病的治療一直是眼科中心“在臨床上”。 該中心位於像聖彼得堡的城市。 治療斯特格氏病只能在該中心,因為它是在俄羅斯,應用這種技術的唯一一個。

是幹細胞治療是安全的?

專業人士可以自信地確認開發AD Romashchenko技術療法,是絕對安全的。 對於患者的細胞可用於治療,消除排斥反應或其他不良後果的可能性。

結論

Shtargradta疾病亮相自幼並迅速導致視力的絕對損失。 在極少數情況下,繼承優勢型,眼緩慢下降。 患者被建議參觀眼科醫生,維生素和戴太陽鏡。 最有效的方法來消除幹細胞病理學考慮治療。

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