皮埃爾·羅賓綜合徵：照片，病因，治療的後果。 著名的人與皮埃爾·羅賓綜合徵

皮埃爾·羅賓綜合徵 - 在子宮內胎兒的病理。 孩子被診斷下頜發育不良，這是伴隨著存在的腭裂的弧形和呼吸道阻塞。 偏差在一個孩子3萬嬰兒中觀察到。

這是什麼病？

這種疾病沒有種族或社會背景。 他們遭受的可憐樣誰沒有充分的醫療保健，以及豐富的著名人士。 皮埃爾·羅賓綜合徵相關的幾個特點。 首先，對誰從他們受苦的孩子，其特點是非常小的下頜。 如果其大小接近標準，那麼它可能是大大異位回：顱底的角度非常大，並且無法正常運行。 因此腭有以圓弧的形式太凸形狀，並且所述舌片位於更靠近喉部的上背部。

該綜合徵在大著名牙科醫生皮埃爾·羅賓的名字命名。 梅迪奇生於1867年，死於 - 1950年將近百年的生命，他曾擔任該雜誌“牙科評論”的編輯，寫在這個過程中對牙齒的發育論文和咀嚼的作用，成為口腔正畸科普作品的作者。 這是他誰開的綜合徵，其主要特點是這樣的解剖特點：非常小頭的孩子，小縮的下巴和語言的結構不當。 孩子呼吸很困難，咀嚼和吞嚥。 如果大腦受損，可以看出 智力低下。 此外，這些孩子沒有得到很好的物理顯影。

主要風險因素

皮爾羅賓症候群是分離的。 在其他情況下，它是基因異常的一部分。 操縱桿的第一多種疾病發球壓迫下頜胚胎。 它的發展所引發多胎妊娠或地方小海豹在女性子宮的疤痕，腫瘤，囊腫，纖維化。 另外，下頜發育遲緩胎兒所引發病毒感染的母親在妊娠頭三個月的妊娠，缺少了它的維生素B9或神經營養障礙。

關於遺傳決定的皮埃爾·羅賓綜合徵，是常染色體顯性遺傳。 通常這種病理伴有其他疾病。 例如，所有的情況下三分之一落在斯蒂克勒綜合徵，其特徵在於，所述顯影偏轉，如由Pierre羅賓描述並觀察到明顯的關節炎和近視。 如果父母的第一個孩子出生時一個孤立的一種病理，患者的第二個孩子的出生概率為1-5％。 當風險的遺傳形式顯著地增加。

形成病理

要理解偏差的本質，就必須知道如何和為什麼胎兒發展皮埃爾·羅賓綜合徵。 其原因，醫生說，在胚胎水平與詞源因素的直接和立即聯繫。 已知的是，在子宮內的嬰兒5週，它開始形成硬腭的過程中由於內側凸起，所述凸起同時形成上唇和鼻孔的融合。 如果在這個階段有一個侵權，上腭和嘴唇分叉。 已經5週開始形成天上的側枝繼發腭。 並行終止延伸的人，這增加了口腔結構的發展空間。 語言屬於地方，天像閃電扣封閉的過程。

當下顎非常小皮埃爾·羅賓綜合徵。 因為這種語言沒有地方來容納，並將其轉移到後壁上。 位於高於正常水平，它阻止連接天體過程。 這反過來又導致了軟齶關閉不完全，形成一個拱形的事實。

發病

為了有關於這種疾病的完整詳實的介紹，你要看到皮埃爾·羅賓綜合徵孩子的照片。 這些孩子的照片都是從孩子的平常圖像不同。 偏差往往分贓外觀的孩子：他有太多的小口，欠發達的底面和retrognatiya - 後位置的上顎或下顎的頭骨。 語言因此強烈轉向：有glossoptoz。

孩子不斷地觀察氣道阻塞 - 所謂的阻塞。 嬰兒喘著粗氣。 他的狀態與身體活動期間只能改善或再次出現了梗阻後哭了。 各種呼吸系統疾病足夠複雜餵養孩子，所以它往往是不再有本能哭，釋放呼吸道。 其結果是，寶寶沒有體重增加，他是軟弱和遲緩。 如果不採取行動，有缺陷的週期迅速引發機體的小巧，幾個系統的運作，和孩子甚至死亡的完全停止消耗。

疾病程度

皮爾羅賓症候群有疾病嚴重程度不同的幾種形式：

• 簡單形式。 孩子供給過程中，遇到一些小困難和不便。 他的呼吸utrudneno。 在這種情況下，醫生開保守療法，這是位置和在門診進行。
• 平均嚴重度的。 席間孩子感覺咀嚼和吞嚥難度適中。 他覺得難以呼吸，但情況並不嚴重。 通常情況下，這樣的孩子被送往醫院，其中位置對症下藥的，花glossopeksiyu - 語言收緊和固定於下唇。
• 嚴重的形式。 TOT是非常困難的，甚至痛苦的吃的食物，呼吸。 在這種情況下，需要採取緊急行動 - 手術。 有人建議進料，進入內部調查，並進行氣管切開術 - 氣管的解剖和引入它管。

隨著病情的嚴重程度的任何需要諮詢有經驗的專家。 自我藥療可以傷害嬰兒，會造成嚴重的不可挽回的後果。

並發症

診斷病人的寶寶並不難。 但確切的措辭應諮詢有經驗的正畸醫生和遺傳學。 加上其他醫療，他們建議，為了避免造成嚴重後果的特定待遇。 在這種情況下，並發症可有很大差異：在睡眠中窒息，喉缺損的發展，嘈雜，喧鬧的呼吸的外觀。 心臟疾病的發生和發展也引發皮埃爾·羅賓綜合徵：在孩子14％都觀察到了這種自然的效果。

孩子患這種病的，這是非常糟糕的吃。 哺乳期間所需的負壓，腭裂允許您創建沒有。 此外，該嬰兒是非常小的下顎，這並沒有給他的嘴的細切圓的肌肉，牢牢抓住母親的乳房。 當給送一個小孩可以窒息甚至腭唇裂多分開鼻腔和口腔的空間，增加了窒息的危險。 在這些並發症，醫生也叫牙，變形錯牙合畸形，耳的慢性炎症，可導致耳聾，甚至阻礙身體和智力發育。

保守治療

時間來支付合格的醫療護理，父母有很好的機會，以消除皮埃爾·羅賓綜合徵。 處理因此可以保守。 首先，寶寶正在遺傳學，耳鼻喉科，眼科，正牙醫生，牙醫和言語治療師不斷監視。 其次，孩子調節餵養的過程中，盡量消除上呼吸道梗阻。 如果你堅持所有建議，然後至6歲，大多數孩子的大小和下頜逐漸規範化的形狀。

保守治療的一個非常有效的方法是位置療法。 它涉及將寶寶放在自己的肚子只要將下顎的必要增長。 在嬰兒期，嬰兒應該總是在這個位置。 當孩子長大後，成人需要教他睡覺只能在同一個姿勢。 如果孩子躺在他的肚子，他創造的重力轉變的頭部壓力和語言成為一個地方。 此療法有助於案件的80％。

手術干預

這是必要的重型和中型形式的疾病。 皮爾羅賓症候群可使用操作語言收緊和它在下唇區域固定被部分地消除。 該過程被稱為glossopeksiya，簡單，沒有危險。 此外，孩子們可以刺穿氣管，插入孔管：因為這一點，他就能很容易地和沒有問題的呼吸。 接近3年左右這個洞。 該方法很少使用，需要有嚴重的疾病的複雜性兒童的約1％。

醫生可以分配壓縮分心接骨。 該過程包括在下頜的骨頭違反剪報。 他們被插入到連接到頭部的針，和用於擴大和增加的下巴特殊的機制。 每天，加強適應的效果，醫生達到正面的下部緩慢但有效延伸。 這種擴展了一個月進行，然後進行休息8週。 這是必要的正常骨癒合，並在新形成的固定可靠。

有用的提示

與皮埃爾羅賓綜合症的兒童需要在飼養過程中的一些變化。 首先，他們需要增加卡路里含量的牛奶：為此乳房倒出並混有一個人造的。 其次，飼養過程中往往需要採取休息，讓您的孩子有機會喘口氣，並哭鬧，嘔吐，清除呼吸道的幫助。 此外，如果母親撫摸他的下巴蹣跚學步，它極大地幫助它吸收牛奶。

第三，這些孩子需要買一個特殊的瓶子，由專家設計與綜合徵餵養嬰兒。 孔在它是更廣泛的比傳統的奶嘴，除此之外，還有一個特殊的閥門，允許家長控制流量的牛奶。 嬰兒和特殊設計的奶嘴。 第四，醫生可能會建議建立口腔TOT閉孔封閉縫隙。 我們不應該忘記，沒有上述方法不治療的方式。 這僅僅是一個加快和促進你的孩子的治療條件的有效性裝置。