急性淋巴細胞白血病的診斷和治療。 疾病的症狀

淋巴母細胞性白血病被認為是兒童最常見的腫瘤病理學。 佔兒科腫瘤總數的25％左右。 此外，我們將更詳細地考慮一种血液的白血病 - 這就是為什麼他出現，以及在這種病理學中花費了哪些治療作用。

一般信息

血白血病 - 是什麼？ 這種疾病屬於癌症組。 ALL（急性淋巴細胞 白血病），其症狀 將在下面討論，是一組來自具有一定免疫表型和遺傳特徵的細胞的異質腫瘤。 骨髓中這些元素的產生和積累的增加由於增殖的二次異常，兩者的分化而促進。 結果，細胞浸潤了實質器官和淋巴結。 在兒童中檢測到的所有白血病（白血病）中大多數（約80％）是淋巴性的。

流行

今天惡性血液病在世界各地都有發現。 發達國家ALL患病率在每十萬名兒童中為3-4例。 在中亞和非洲，病理學較少見。 歐美經常在美國，日本，中國，歐洲看到。 兒童發病率高達2.5-5歲。 更多的是男孩病態發展。

誘發因素

首先，它們包括母親在產前期的年齡，新生兒體重超過4000克，產後接觸電離輻射。 急性急性淋巴細胞性白血病在什麼情況下發生？ 母親病史可能包含有關以前懷孕胎兒死亡的信息。 這可能是由於不利的環境條件或由於遺傳傾向。 如果家裡有腫瘤病的親屬，將來會有急性淋巴細胞性白血病的可能性增加。 該疾病的原因可能與染色體元件不穩定性的綜合徵有關。 其中尤其包括唐氏綜合徵，神經纖維瘤病，可變免疫缺陷，範可尼貧血症，X-連鎖的丙種球蛋白血症（先天性）等。 作為幾項研究的結果，專家們得出結論，在急性淋巴細胞白血病中，與其他腫瘤學的發展一樣，發生祖細胞的自發突變。 隨後激活增殖的環境觸發因素複雜化。 這些是引起白血病的最常見現象。 病理學出現的原因是選擇治療方法的根本時刻之一。

診斷

如果確定腫瘤病理學，則考慮組成腫瘤底物的細胞的臨床特徵和體徵。 ALL的診斷是基於paraclinical和身體檢查，anamnesis數據和實驗室研究。

臨床圖片

白血病的症狀是幾種綜合徵：

• 中毒。 注意到急性淋巴細胞白血病，不適，體重減輕，虛弱，發燒。 後者可以被病毒，細菌，原生動物（稀有）或真菌感染引起，特別是中性粒細胞減少症患者。
• 增生性。 用急性淋巴細胞白血病，脾臟和肝臟浸潤。 這反過來導致肝脾腫大，這可以通過腹部酸痛來表現。 白血病的第一個跡像是管狀骨頭或脊柱的病理性骨折。 關節的酸痛和腫脹最初可以用於類風濕性關節炎或其他疾病的表現。 骨骼病變 - 骨髓炎。 隨著關節囊和骨膜的白血病浸潤，骨髓的梗塞和腫瘤的擴大，體積中出現廣泛的疼痛。 與此同時，輻射圖顯示了病理狀態的固有變化。 特別明顯地，它們在大關節和管狀骨頭附近是可見的。 由於無菌性壞死和骨質疏鬆症，後期可能發生酸痛。
• 貧血。 在急性淋巴細胞性白血病中，有心動過速，蒼白，口腔粘液出血，皮膚出血綜合徵。 由於中毒和貧血，軟弱發展。

表現病理學

在男孩中，5-30％的原發性急性淋巴細胞白血病病例，觀察到睾丸初次增加。 有兩面或單側，緻密，無痛的浸潤。 在實踐中，已經報導了顯著的腎腫大的病例。 在這種情況下，可能沒有其病變的臨床表現。 罕見並發症包括 腦膜炎 和心內膜之間淋巴引流阻塞背景下 的心包積液 和心肌浸潤。 隨著縱隔淋巴結的增加，可能會發生呼吸系統活動的干擾。 這些T細胞白血病的跡象導致 中空上靜脈 綜合徵的發展 。 也可能發生呼吸功能不全。 在某些情況下，注意到肺組織的白血病浸潤或出血。 有時專家難以區分這些並發症與傳染病。 在急性淋巴細胞性白血病背景下眼睛損傷的常見症狀之一，注意視網膜出血，視神經乳頭水腫，血管滲透等。 用眼底鏡檢查，可以在眼球底部檢測到斑塊。 也許在皮膚上存在緻密的紫色滲透性無痛元素。 對蓋子有任何損害，可能會發生感染。 在這方面，在診斷期間可以鑑定出泛黃，甲殼炎，各種昆蟲感染的叮咬，注射痕蹟等。

神學研究：UAC

血紅蛋白可以降低或正常。 血細胞比容和紅細胞數通常減少。 網織紅細胞數量減少。 白細胞的數量可以減少，升高或正常。 然而，在這種情況下，並非所有情況都能檢測到電池。 對於病理學，“白血病失敗”是特徵。 在血液配方中，我們正在談論在不存在中間形式 - 間質細胞和骨髓細胞的背景下存在動力細胞。 血小板減少是常見的。

脊髓造影

這個過程是採取骨髓穿刺。 材料必須至少取兩點。 該程序優選在全身麻醉下。 在兩歲以上的兒童中，穿刺從 髂骨骨骼的 前後頂部取出 ， 長達2年 - 從脛骨部分的跟骨段或結節。 在細胞學形態學研究中，一般來說，發現正常造血系統變窄的芽細胞和胚細胞結構浸潤的超細胞骨髓物質。

細胞化學研究

這是診斷的強制性階段之一。 使用細胞化學染色，顯示細胞屬於哪條線。 必須使用髓過氧化物酶。

脊柱穿刺

這也是疑似急性淋巴細胞白血病的強制診斷程序，其原因如上所述。 脊髓穿刺應在鎮靜和外周血中存在至少3萬/μl血小板的情況下進行。 必要時，在手術前進行凝血酶懸浮液輸注。 為了準備細胞培養，需要至少兩毫升的酒。 當檢測顱神經的功率元件和損傷跡象時，診斷為神經白血病 - 白血病CNS損傷。 然而，應注意的是，即使沒有臨床和實驗室表現，所有情況下都會發生淋巴母細胞進入神經系統和滲透腦包膜。 也是可取的，如果檢測到神經症狀，則需要進行脊髓或腦的計算機或磁核層析成像。

其他研究

使用腹膜後腔和腹腔的超聲波，可以明確實體浸潤器官的大小，腹腔和其他區域的擴大淋巴結，小骨盆和睾丸的器官。 作為診斷的一部分，胸部X射線在兩個投影中進行。 這是檢測縱隔增加所必需的。 如果有跡象，則分配關節和骨骼的X射線。 在實驗室研究的框架內，進行生物化學分析。 一般來說，LDH的升高顯示超過500 IU，可能會導致肝腎活動。 化療開始前，建議使用EchoCG和ECG。 今天，除了其他方法之外，用於確定染色體數目的分子遺傳學和細胞遺傳學方法及其結構變化也用於受影響細胞的研究。

治療：一般信息

建立現代兒科腫瘤學的基本原則是根據治療強度對患者進行分組。 根據發生急性淋巴細胞白血病的嚴重程度進行選擇。 國家的預後也是非常重要的。 因此，例如，不建議不推薦接受更多毒性和嚴重藥物以消除中度足夠化療的病理學者。 然而，對於那些預期生存不高的人來說，干預措施的加強可能是恢復的機會。 當分為診斷白血病的患者組時，根據以前的經驗，以及進入分類系統的個體方案進行預後。 在每個人中，形成了一種或另一種具有一定強度的治療措施的策略。 根據現有的分類，對被診斷為急性淋巴細胞性白血病的患者的危險組的分佈採取了一般性協議。 上個世紀六十年代美國對兒童的待遇發達。 總的來說，治療手段所依據的原則沒有經歷任何特別的改變。 在一歲以下的病人中，病理學表現為非常侵略性的形式，其特徵在於神經白血病，白細胞增多症。

基本治療方法

在治療中使用藥物如“潑尼松龍”和“長春新鹼”。 還使用藥物“甲氨蝶呤”和顱內照射的鼻腔內給藥以預防白血病。 還制定了一個特別待遇方案。 這意味著根據方案，所有患者都在特定期限內接受了某些明確界定的化療藥物的劑量和組合。 到七十年代末，很明顯，在通過這樣一個方案之後，約有50％的兒童從白血病診斷出來。 病理治療進一步進展的原因是由於ALL的異質性的確定，隨後引入國際細胞學分類系統和預後因素，將患者分為組，分化程序的發展。 非常重要的是組織多中心研究，研究各種細胞毒素劑的形成更有效的化療方案的藥代動力學，以及伴隨措施的集約發展。

治療的基本原理

由於上述措施，創建了新一代化療方案。 目前使用的大多數方案都是基於初步 強化治療 的原則 ， 其目標是最大限度地破壞病理細胞池。 創建治療方案的基礎是以相互替代（旋轉），大劑量化療方案以及集中預防病理學的組合形式使用細胞抑製劑。

特點使用藥物

主要治療和預防措施為白內障是藥物“潑尼松龍”，“Cytosar”，“甲氨蝶呤”（按年齡劑量）和顱腦照射的鞘內給藥。 後者在治療的初始階段進行。 通過腹腔注射，藥物“甲氨蝶呤”具有全身作用。 在這方面，為了減少腫瘤的質量，早期首先需要進行腰椎間盤穿刺。 顱內照射具有遙遠的直接副作用。 在這方面，今天進行的優化ALL治療的研究旨在減少來自低風險組的患者的劑量和明確分配，對於這種放射治療不是強制性的。 上個世紀八十年代末，所有這些成就都能夠克服無復發兒童白血病五年生存率70％的障礙。

現代治療方案

今天使用的治療包括幾個階段。 第一個是使用三個或更多個施用4-6週的藥物誘導緩解。 第二個是上一階段的多代理合併。 第三是維持治療。 一般來說，抗代謝藥物在最後階段使用2-3年。 伴隨治療有助於預防和消除與誘導性血細胞減少和免疫抑制相關的許多並發症。 在上個世紀中期證明了需要使用支持治療2-3年。 通常，在此期間，患者每天服用“六標記”藥物。 每週，他被給予“甲氨蝶呤”藥物。 根據白細胞的數量，建立劑量。 如實踐所示，患者俱有令人滿意的這種治療方案的耐受性。 在所需體積的80％實施支持措施被認為是複發的不利預後因素。

附加信息

ALL的治療有很多問題。 具體而言，抗化學療法的突變型腫瘤細胞克隆的患者數量，晚期副作用（神經內分泌障礙，生長障礙，繼發性腫瘤）的高成本和外觀的增加。 誘導治療的失敗是由於有毒並發症或耐藥性腫瘤導致患者早期死亡。 此外，對不符合標準方案的患者的治療方法非常有限。 作為替代方案，使用諸如“替尼泊苷”，“Vepesid”，“Cytosar”的藥劑。 今天約有70％的兒童有5年的緩解。 成人中的急性淋巴細胞白血病每七例復發。 這表明緩解期的持續時間只能在20％的情況下實現。 一般來說，病理學的回歸在診斷後的頭2年就會注意到。 緩解狀態的特點是血液中不存在動力細胞，骨髓組織中存在小於5％的原始細胞，出現恢復造血規範的跡象。 當分析 腦脊液時， 檢測到小於5個單核/微升。 為了治療的成功，必須快速實現緩解狀態。 在90％的患者中，通常病理細胞對化療敏感。

總之

治療的主要目的是為了挽救患者病理，使他恢復正常的社會生活，身體狀況良好，並且治療引起的並發症最少。 今天要做到這一點是相當困難的。 這是因為大多數抗白血病藥物沒有選擇性和毒性。 然而，在理解病理學臨床和生物異質性領域的成就，各種研究的不斷進行給予希望，但是該疾病的分子發病機制仍然會被解讀到最後。 在這種情況下，關於腫瘤轉化機制的知識將允許開發更有效和最不毒性的治療劑。