溶血性貧血，Chauffard夫斯基：診斷和治療

在貧血，血液中的血紅蛋白水平急劇下降。 隨著在他們的生活本病要面對很多的人。 此外，它不會避免副哪怕是很小的孩子。 大多數品種的疾病是由不良的飲食習慣，缺乏維生素，或服用某些藥物引起的。 之後的發人深省的因素都消除症狀裁剪。 在各種病理過程中分配一個艱難，非常危險。 這溶血性貧血，Chauffard閔可夫斯基。 這就是它在今天的文章中討論。

什麼是貧血？

下貧血通常被理解為所述主體的狀態下，其特徵在於，紅血細胞和血紅蛋白的急劇下降的指標。 有些品種的疾病導致紅細胞的形狀變化。 他們失去了其主要功能隨著時間的推移。

貧血常伴多種疾病，但從來沒有初級。 這就是為什麼你不應該在沒有注意障礙離開。 有必要盡快找出原因，並設法消除。

特點溶血性貧血

術語“溶血性貧血”包括寬組疾病。 所有這些都通過一個共同的發病機制為特徵。 紅細胞破壞增加導致其分解產物，並增加紅細胞生成的增加。 循環形成破壞紅細胞。 銷毀的過程中也逐漸開始戰勝的出現和成熟的機制。

所有溶血性貧血有條件地分成兩組：遺傳性和獲得。 在這篇文章中，我們在第一個版本的詳細研究。 準確地說，我們認為是一種遺傳性貧血Chauffard閔可夫斯基。

在醫學參考書，你可以找到描述病理過程的幾個名字。 這microspherocytic貧血和遺傳性球形，和疾病Chauffard閔可夫斯基。 最經常的科學家，發現者的名字使用的姓氏。

本病被認為是很常見的（1每5萬人。人口）。 它被診斷主要在北歐的人。 第一個跡象自幼在兒童明顯。 如果你沒有開始及時治療疾病為整個機體的功能上的負面影響。

本病的病因和機理

貧血可夫斯基-Chauffard伴有紅細胞的結構和功能的細胞膜紊亂。 這些處理的結果，它們改變它們的形狀的環狀，變脆。 溶血的跡象-紅細胞與血紅蛋白的同時釋放的破壞。

在健康人的紅細胞在它們的形狀讓人聯想到雙凹盤，讓他們通過血管自由移動。 在貧血，蛋白質合成的膜元件被擾亂。 這導致液體滲透到細胞內。 為此，他們改變它們的形狀。 穿過血管，紅血細胞嚴重變形，並在一段時間後，開始打破。 對正在進行的進程的背景下，紅血細胞的水平急劇下降，開發溶血性貧血。

如果父母一方先前曾被診斷患有這種疾病，那麼它必定將通過繼承傳遞給孩子。 很少生病的孩子出生時完全健康的媽媽和爸爸。 在這種情況下，貧血開發針對在DNA的變化的背景。 即使是在胎兒發育發生的主要基因突變。 前提條件對於疾病的發展是對母親的身體以下因素的影響：

• 輻射，X射線;
• 中毒重金屬鹽，麻醉劑，尼古丁;
• 病毒攻擊。

在這些因素的影響可能不僅貧血Chauffard閔可夫斯基，而且更嚴重的病變。 因此，在懷孕期間，女人應盡量保護你的身體。

第一個症狀

臨床圖片主要由病理過程的嚴重程度和改性紅細胞的量來確定。 他的第一個症狀可在學齡前及學齡早期兒童進行觀察。 在這種類型的貧血通常是起伏的。 癲癇發作溶血危象當存在大量的紅血細胞的破壞的同時，隨後的靜默時段的。 在這種情況下，症狀可能略有不同。

例如，疾病的發作期表現貧血的跡象。 其中包括皮膚，粘膜或眼睛的蒼白。 如果溶血危象的臨床表現進行修改並伴有以下症狀：

1. 溫度提高到38度，頭痛，不適。
2. 黃疸的發展。
3. 疼痛的腹部，其特徵痙攣性人物。
4. 不適，在肝臟，因為它增加。
5. 脾的炎症。

遺傳性溶血性貧血，Chauffard閔可夫斯基在成人中。 最常見的原因，如果需要就醫，在這種情況下，是皮膚的黃色。 然而，在大多數情況下，這種疾病是無症狀。 患者了解其存在的機會，通常在例行檢查。

體檢

貧血Chauffard閔可夫斯基的診斷是很簡單的。 如果您懷疑的疾病，它出現在最初的症狀，應就醫。 造血系統的病理學是血液學家的能力範圍內。 檢查病人和他的家族歷史專家應檢查皮膚和鞏膜的投訴後，應進行腹部觸診。 肝和脾，由於疾病症狀的強制分配超聲是在這些機構的尺寸的增加。

同時血液科指明了方向到多個實驗室測試。 溶血性貧血，Chauffard閔可夫斯基證實了以下變化存在：

1. 尿：血紅蛋白尿，增加蛋白質指標和尿膽素。
2. 生物化學血液：降低膽固醇，乳酸脫氫酶，生長，增加間接膽紅素。
3. 紅血細胞的研究：網狀細胞增多明顯，減少細胞大小，降低他們的滲透穩定性。
4. 血液常規分析：ESR加快，血小板和白細胞減少顏色指示劑略有下降。

最後確認的初步結論有助於進行蛋白質電泳紅細胞膜與他們一起定量。

鑑別診斷

診斷過程中溶血性貧血閔可夫斯基，Chauffard孩子有時會導致困難。 這種病類似於其他自身免疫性疾病的症狀。 因此，醫生應該知道的一些特色和特點對於這種類型的貧血症狀。

首先，我們所談論的遺傳易感性。 只有在特殊情況下，父母雙方都是完全健康。 在另一方面，有一個生病的孩子可以追溯到頭骨的骨頭有明顯的改變。 在可疑的情況下另外分配 庫姆斯樣品。 如果分析是負的，患者支持貧血Chauffard閔可夫斯基。 診斷特此完成。

保守治療

貧血的治療選擇，因為它的嚴重性。 在平靜，作為一項規則，則需要進行干預。 在馬上住院病人的下一次攻擊。

貧血Chauffard閔可夫斯基的保守治療包括以下措施：

1. 替代治療紅細胞質量，如果血液中的血紅蛋白水平下降到70克/升的水平。
2. 白蛋白適用於治療膽紅素高利率的。
3. 對於解毒使用輸液治療。
4. 在沒有明確的溶血危象說明接收利膽藥物。

這種治療的持續時間，具體的藥物及其劑量-所有這些問題都是由醫生在個人基礎上決定的。

手術干預

如果microspherocytic溶血性貧血，Chauffard閔可夫斯基很嚴重，保守治療不能與既定目標應付，建議患者手術切除脾臟。 這種方法不能徹底治愈疾病。 在另一方面，破壞紅細胞的數量干預後顯著降低，延長其生命週期。

手術後溶血危象是不能重複的，但它有一些禁忌。 例如，不建議切除脾臟的5歲以下兒童由於術後的高死亡率。 該程序的缺點被認為是相對於病毒和真菌感染降低了人體的抵抗力。

替代實施例中被認為是除去脾臟的血管內閉塞。 這是治療提供幫助的另一種方法往往是在診斷尋求“microspherocytic貧血Chauffard閔可夫斯基。” 手術過程中，醫生將到該引發痙攣藥物的身體，脾臟導致心臟發作。 其中一些然後保存完整的血液供應，不會失去抵抗感染的能力。

可能出現的並發症

溶血性貧血，Chauffard閔可夫斯基學齡前兒童常常導致精神和身體發育遲緩。 特別是，如果父母很長時間沒有尋求醫療幫助或忽視醫生的忠告。

在成人患者中，最常見的並發症被認為是對膽紅素代謝的結石病症的背景。 問題是，溶血危機往往被視為黃疸發展的開始，所以適當的治療延誤。 在膽囊結石的存在，建議脾切除膽囊切除術。

恢復預測

在不太嚴重的疾病和操作的及時進行刪除脾預後良好。 緩解通常是溶血性危機之後立即發生。 它的持續時間可以改變，但在大多數情況下，大約是兩年。

如何防止

貧血閔可夫斯基，Chauffard是遺傳的。 所以預防本病的發生是不可能的。 為了防止這種疾病的嚴重形式在診斷患有貧血症的一種形式患者，建議定期進行全面檢查，在血液學家。

當計劃懷孕應該理解的是，在未出生的孩子患上疾病的可能性是50％。 因此新生兒還示出了由醫生連續監測在早期階段識別的病狀。