神經纖維瘤病的兒童：症狀，診斷，治療

神經纖維瘤病是一種遺傳性疾病，其特點是腫瘤的外觀。 作為一項規則，其中大部分為特徵的良性特徵。 腫瘤可在皮膚上進行本地化，在大腦或脊髓，神經和其他器官。 治療是指通過手術移除腫瘤的和隨後的監測並發症。 常常在孩子被診斷神經纖維瘤病。 在每種情況下症狀可能有所不同。 然而，醫生區分的臨床症狀本病的特徵整組。 關於他們，治療本病的年輕患者的主要方法，我們描述了這篇文章。

病情描述

神經纖維瘤病被認為是繼承一種遺傳性疾病。 它的特點是由大腦/脊髓缺損，皮膚的發展，一些內臟和神經系統。

神經纖維瘤病疾病表現腫瘤的形成。 當腫瘤體積增大，他們可能會侵犯的重要器官，從而挑起的相關健康問題的發展。

神經纖維瘤（腫瘤）通常出現在童年，而是在青春期。 第一臨床症狀黑斑。 他們不伴有疼痛或瘙癢。 褐斑 可以在身體的任何地方絕對本地化，包括腋窩和腹股溝區。

據專家介紹，最常見的良性神經纖維瘤性質不同，只有5％的人暴露於惡性轉化，即癌變的過程。 然而，即使是良性生長經常攜帶到身體的威脅。 問題是，隨著時間的推移，他們的規模增加，干擾某些內臟器官的正常運轉。

小兒神經纖維瘤可與骨組織的異常有關。 該疾病的嚴重程度範圍從輕度到非常嚴重的，後者需要殘疾。

原因

是什麼原因導致神經纖維瘤病？ 本病的原因，據專家介紹，都屬於遺傳傾向的50％的病例。 準確地說，它是遺傳因素影響某些神經系統細胞（lemmotsity，黑素細胞，成纖維細胞神經內膜）。 本病表現在許多腫瘤收購形式的形式 老年斑， 皮下錐。 在某些情況下，有可能是骨骼問題。 這種在體內干擾和影響的 脊髓神經。

在遺傳性疾病的情況下發展因子取決於遺傳缺陷的基因的類型。 例如，如果父母一方有損壞的基因，一半的孩子能繼承這種疾病。 需要注意的是疾病的表現程度是直接相關的基因本身的表達水平是非常重要的。

在另一方面，疾病的原因，經常進行隨機因素，這是一個自發突變。 科學家們現在繼續積極研究疾病的機制，如神經纖維瘤病。 本病的自發突變方面的原因，現在幾乎是不可能的解釋。

值得注意的是，該病男性和公平性之間平均診斷是很重要的。 這就是為什麼它是很難歸因於性別。

神經纖維瘤發生在兒童僅僅因為遺傳性質，作為一個自發突變 - 這是只有在老年患者獲得病理。

分類

目前，這種疾病一般是通常分為六種形式：

• 雷克林豪森病（神經纖維瘤病1型）被診斷的病例的90％。 對於這種形式的特點是良性腫瘤，皮膚上的色素斑，骨骼畸形和虹膜的發展與變化。
• 神經纖維瘤病2型非常相似於第一類型的臨床表現，但皮膚缺陷並沒有那麼明顯。 在這種情況下，該疾病的表現在多個神經瘤腦和脊髓的形式，以及聽覺神經。 中樞神經系統腫瘤，作為一項規則，20和30年的壽命之間形成。
• 第三種類型的特徵在於大量的神經纖維瘤的，這在某些情況下會導致神經膠質瘤 視神經 和腦膜炎。
• 第四類型另外被稱為一個段，如在這種情況下，病理學影響局部皮膚。
• 第五類型由不存在結節性病變，但咖啡顏色的色素斑的存在。
• 第六類疾病的患者中診斷出20歲以上，但在這種情況下，遺傳因素不發揮特殊的作用。

神經纖維瘤病1型神經纖維瘤病2型：需要注意的是在年輕患者中，只有兩種形式的疾病是很重要的。

症狀

據專家介紹，很長一段時間約三分之一的患者，不能懷疑的疾病存在。 大多數情況下，疾病診斷在下一次例行檢查。 醫生說，小結節的皮膚下存在。

該患者的疾病多發性神經纖維瘤的第二第三檢測任何神經障礙性質的外觀。

很多人只給美容師訪問後了解他們的診斷。 褐色的斑點出現在面部，背部及四肢。 正是這種臨床症狀，作為一項規則，以及轉診的原因專科醫生。

需要注意的是有點不同的孩子表現神經纖維瘤病是很重要的。 症狀最常見是從生命的第一天。 在這裡，我們主要談論的皮膚多色素斑。 十幾歲的時候，發現了不同大小和形狀的小腫瘤。 這種神經纖維瘤的可能只有幾百或更多。 在一些患者中，有在骨架的變化（脊柱側凸，在眼內的顱骨的骨缺損的髖關節畸形）。

值得注意的是，腫瘤可以擴散到身體中的任何神經，但主要是從神經根的細胞產生的是很重要的。 在這種情況下，它們不會導致任何嚴重的侵犯。 如果腫瘤直接影響到脊髓，還有對患者的健康造成嚴重威脅。

神經纖維瘤病雷克靈豪森（1型），通常在幼年表現。 對於這種疾病，其特徵老年斑的形成淺棕色色調。 有趣的是，他們也可以在完全健康的兒童中發現。 如果為5mm或更多身體直徑超過五個這樣的點是必要的，以排除這樣的疾病如神經纖維瘤病雷克林豪森進行診斷測試。

第二類疾病是最常見的診斷為少年。 它的特點是影響聽覺神經腫瘤的形成。 此外，患者有癲癇發作，在耳邊響起，頭痛和前庭失調振鈴。

診斷

首先，以確認這種疾病需要進行體檢，如明顯的臨床症狀允許準確的診斷。 然而，在某些情況下，它需要額外的檢查。 醫師應考慮到上述類型的神經纖維瘤病的用於最終診斷。

雷克林豪森氏病是由至少兩種以下特徵的患者中存在證實：

• 虹膜色素缺陷瘤。
• 棕褐色和一定量大小的褐色斑點。
• 骨的具體異常。
• 兩個或兩個以上神經纖維瘤。
• 色素沉著在腋下/腹股溝區。
• 本病在近親的存在。

對於現有的腫瘤醫生的一個更詳細的研究通常任命的MRI，X射線和CT掃描。 X線檢查是必要的檢測可能侵犯人體骨機。

找到一個第二類型的疾病意味著聽力圖。 這種特殊的研究通過估計患者的聽力的嚴重程度。

不管疾病的類型的建議都無一例外，神經纖維瘤病的所謂分析。 他指本身最常見的遺傳測試，包括產前。 最後一個選項 - 這是羊水或絨毛的分析。

何時應該叫什麼醫生

首先，它應該指出的是，這種疾病的治療中最常涉及到幾個專家。 神經學家看著年輕患者的童年，後來其他醫生加入。 如上面已經提到的，神經纖維瘤病是與某些染色體的突變相關的遺傳性疾病。 因此，根治性治療目前提供的醫生不能。 在水流湍急的疾病的情況下存在，如果神經纖維瘤是在內臟器官的局部手術治療需要。 在肩部的神經外科醫生，作為一項規則，一直負責腫瘤結節，也被刪除。

應該怎樣治療

現代醫學無法提供治療本病的根治方法。 這就是為什麼醫生往往開對症治療為主。 這意味著接收的某些藥物組（“酮替芬”，“Fenkarol”，“Tigazon”），恢復代謝過程中的身體，減少疾病的臨床症狀，如神經纖維瘤病。

治療規定，只有醫生以個人為基礎，同時考慮到本病的具體表現。 在治療的任命也被考慮到的結果進行遺傳分析，骨科，眼科和腫瘤學的結論。

而且經常需要立即手術治療。 重要的是要注意的是，除去所有的腫瘤部位可以是非常罕見的，由於工藝的高發病率。 在某些情況下，還需要 植皮。 手術的主要適應症如下：在患處劇烈疼痛，麻點節點，惡性腫瘤，重要器官的破壞。 在整容手術被任命是極為罕見的，因為更容易加重神經纖維瘤病。 偏方治療是不可接受的。

今天我們知道大量這種疾病，發生其他疾病而導致的案件。 這就是為什麼它是如此重要的是不要讓無人看管的問題。

可能出現的並發症

正如上面已經提到的，不應該獨留兒童神經纖維瘤病。 治療應及時，合格。 否則，嚴重的問題概率非常高影響年輕的病人，他的生活質量的智力和身體健康。 專家確定以下可能出現的並發症：

• 高血壓。
• 癲癇發作（在40％的病例中觀察到的兒童與第一類型的疾病）。
• 耳聾。
• 言語障礙。
• 脊柱側彎。
• 視力受損。
• 性發育延遲。

神經纖維瘤的患兒，這些都被上述的症狀，需要強制性的永久醫務監督，預防並發症。 如有必要，醫生可能會建議康復措施。

在神經纖維瘤病第二類型的聽力損失被認為是用於設置特殊聽力植入的指示。 該裝置對大腦讓孩子感知聲音和識別語音持續傳輸音頻信號。

預防

不幸的是，醫生目前還不能提供有效的疾病的預防。 問題是，最終其原因還沒有研究過。 專家只推薦持續監控孩子的健康，經常導致他體檢。

當應警惕神經纖維瘤病

在兒童中，症狀首先出現在皮膚上的淺棕色斑點的形式。 如果你的孩子有這些症狀，它與專家進行磋商，以排除這個診斷是很重要的。

如果神經纖維瘤病已經得到確認，你必須不斷地監測患兒，腫瘤形成的條件。 當還建議最後加索要合格的幫助。

在這個問題上最重要的事情 - 要儘早發現疾病。 據統計，這一診斷患兒約60％的疾病的相對溫和的跡象。 此外，許多並不需要特殊治療。

因此，它變得清晰，時間提前不要害怕這樣的疾病，如小兒神經纖維瘤病。 年輕患者照片清楚地表明，這種病理可以住。 當然，隨著病情更嚴重形式的兒童常常出現並發症。 然而，隨著不斷的幫助和支持，他們可能會導致非常有成效的，也是最重要的，幸福的生活。