急性間歇性卟啉：症狀，診斷，治療

遺傳疾病是最複雜，最困難的，因為完全擺脫他們是不可能的。 一個這樣的病是急性間歇性卟啉。 這是由遺傳性疾病引起的，其中的卟啉的在血液中的數量增加。 這種類型的病理被認為是所有類型的遺傳性卟啉病中最流行的一個。

在疾病出現的人體器官有毒物質的積累。 最常診斷出公平性的病理。 它可以通過懷孕和分娩被觸發。

本病的症狀

如果患者出現急性間歇性卟啉，症狀包括：

• 皮膚有些麻木。
• 多神經炎（多發性神經損傷）。
• 皮疹。
• 紅腫和皮膚的腫脹。
• 色素沉著和水泡是常開的皮膚區域。
• 微囊（膀胱容量減少，其中指出的其功能持久侵權）。
• 精神病。
• 在影響其功能的有機肝臟病理變化。
• 貧血。
• 昏迷。
• 疼痛的腹部，這是非常強的。 他們是伴隨著進一步的噁心和嘔吐。
• 指甲板的破壞。
• 增加的壓力。
• 排尿障礙。
• 困惑，焦慮，幻覺。
• 呼吸肌麻痺。

應當指出的是，在攻擊的形式，年齡在20歲到40歲的患者中觀察到的第一個症狀。 此外，它們可以經常重複或在一生只有一次發生。 如果攻擊病程發展，它可能會出現在腦幹，顱神經（動眼神經和面部），自主NS的部分違規。

卟啉症的症狀不表現所有運營商。 例如，有80％可能永遠不知道的問題。 疾病攻擊的特點是，它在病人的尿液一切形式的改變顏色，成為粉紅色，棕色或紅色。

卟啉病急性形式是罕見的。 本病的症狀表現是不同的。

病理診斷

在的疾病，例如急性間歇性卟啉的情況下，診斷時應慎重。 常用的尿液和血液化驗，這應該揭示膽色素原的數量，血漿中卟啉的水平。 如果至少一個樣品為異常，則患者可以被分配一個附加的檢查。

例如，它使腹腔，這有助於識別性腸梗阻的X線攝影是非常重要的。 此外，還有一些診斷標準，以幫助盡可能準確地診斷盡可能：

1. 在攻擊：尿液迅速排出體外PBG和ALA。
2. 在篩選還原脫氨酶活性的程度可緩解期間進行。

在任一情況下，鑑別診斷應是疾病的治療是真正有效的。 如果檢查已正常進行，且治療是無效，病人死亡（佔60％）等待。

同樣重要的是，測試都通過了患者家庭的所有成員。 這將在未來有助於防止卟啉的後代的發展。

是怎樣的病？

病理學的發展的機制是相當簡單的。 血紅素 - 的能夠轉化一種劇毒物質的某些因素的影響下 - 血紅蛋白的非蛋白質部分。 這，反過來，侵蝕皮膚下組織。

因此，蓋開始變成褐色，細化。 隨著時間的推移，患者的皮膚上覆蓋著傷口和潰瘍，特別是當它暴露在陽光下。 該紫外線引起損壞等精細織物的事實。

發展，疾病過程不僅影響到表皮。 也影響和鼻子的軟骨組織，耳朵。 當然，它變形他們。 這是急性間歇性卟啉帶來的不僅是體力，而且精神上的痛苦作為一個男人不能看他在鏡子毀容的臉。

原因

急性間歇性卟啉 - 疾病是複雜和困難。 是其發展的原因如下：

1. 遺傳易感性：病理繼承。
2. 太多的速度脂質過氧化作用。
3. 肝病。 這就是肝炎尤其如此。
4. 強烈的化學中毒或重金屬鹽。
5. 鐵質沉著枯否細胞。
6. 在血液中大量的鐵。
7. 長時間使用重型藥物：巴比妥類藥物，激素。
8. 慢性酒精中毒。

哪些因素會增加心髒病的危險？

卟啉病（它是什麼 - 你已經知道）可以通過觸發：

• 嚴格的食譜。 她也一樣，是對肝臟，這是必須的工作比平時更嚴重的負擔。
• 應力。
• 接收了大量的毒品。
• 危險化學品頻繁接觸。
• 由於婦女在懷孕或月經荷爾蒙變化。
• 複雜的傳染性疾病，如肝炎C.
• 醇的過度消費。

病理並不擔心一遍又一遍，你只需要消除所有的上述因素，以及健康的生活方式。

展望

如果患者被診斷為急性間歇性卟啉，預後取決於神經末梢的程度。 及時開始治療消除了在2-4天內症狀。

如果患者出現嚴重的運動神經病，那麼有可能是沒有症狀消失了幾個月甚至幾年。 一個人使用時間越長，對將導致疾病的因素不太敏感。 他已經減少發作的頻率。

治療特點

如果患者被診斷為急性間歇性卟啉，治療必須產生一個血液學家和內分泌。 當然，治療應綜合。 它包括：

• 血漿置換（毒素淨化血液用的特殊設備的幫助下）。
• 從保護避免陽光直射。
• 脾切除（切除脾臟）。
• 使用鎮痛藥物。
• 使用藥物降低血壓。
• 使用輸注葡萄糖溶液。
• и "Рибоксин". 這類藥物的使用以及denozinmonofosfat和“Riboksin”。
• 使用有助於減少尿卟啉的皮膚的工具。

卟啉病（這是什麼 - 如上所述），需要一個綜合的方法來處理。 EST治療方案可能是：

1. 首先，患者應入院。 這裡有必要不斷地監測心臟速率，血壓等生命體徵。
2. 它絕對排除所有觸發該疾病惡化的因素是很重要的。
3. 如果病理疾病的確切原因尚未確定，患者可以使葡萄糖輸液。 然而，這種治療只有幫助，如果卟啉症是不是一個強大的攻擊力。
4. 同樣重要的是使用血紅素快速啟動住院治療。 改進在這種情況下，可能會後2-4治療。
5. 症狀消除，也是治療過程中的一個重要組成部分。 既要遵循飲酒養生的病人不發生脫水。 對於疼痛需要對乙酰氨基酚和麻醉性鎮痛藥（醫生處方）。 用於治療心臟疾病，並與血壓問題，可以使用β-阻斷劑。 隨著感染應該用青黴素或頭孢菌素處理。

一般分類

急性間歇性卟啉是這樣的類型：

1. 造成缺乏脫水病理。
2. 遺傳coproporphyria。
3. 雜色卟啉症。

什麼藥能不能吃？

急性間歇性卟啉可能因某些藥物效應的發生。 因此，有必要知道哪些人不宜服用，以免招來攻擊。

所以，如果一個人一直急性間歇性卟啉，違禁藥物名單必須通過心臟知道：

• 這是非常危險的藥物，“氨苯砜”，“達那唑”，“Difenilgidanton”“雙氯芬酸”，“卡馬西平”，“眠爾通”，“新生黴素”，“氯喹”。
• 潛在危險“氯硝西泮”，“K仔”，“可樂定”，“去甲替林”，“利福平”“茶鹼”“紅黴素”，“安體舒通”。

疾病預防

不幸的是，醫生現在不能提供一系列的，可以防止疾病的預防措施。 然而，一些小技巧可以對身體的全面支持下進行：

1. 最好是放棄吸煙和飲酒。
2. 吃這些食物，因為它含有顯著量的維生素組成部分，尤其是B群是非常重要的
3. 避免陽光直射你的皮膚：眼鏡，鎖定的衣服，帽子或進入所需的馬路時帽！
4. 這是更好地避免所有的可以觸發耀斑這些因素。
5. 重要的是要諮詢營養師是非常重要的，所以他幫助選擇最佳的飲食。

有醫生，病人必須始終遵循的一些有益的建議。 例如，如果有應該永遠是一個手鐲，這將被寫入，人是這種疾病。

這是由病理提供的所有功能。 保持健康！