杜氏肌營養不良症和Becker：治療

遺傳性疾病 屬於該組重疾病的治療，其中今天是困難的。 在這些染色體異常被發現違規的各種。 他們中許多人的神經系統症狀。 例子是杜氏肌營養不良症，貝克。 這些疾病在兒童期發展，有一個循序漸進的過程。 儘管神經科學的不斷進步，這種疾病是難以治療。 這是由於染色體身體的形成期間被放置的變化。

假肥大型肌營養不良症的說明

杜興肌營養不良 - 一種遺傳性疾病，其特徵為進行性肌肉疾病單元。 其病理是罕見的。 異常的發病率約為每10 000男性3人。 病在幾乎所有情況下，會影響孩子們。 儘管如此，假肥大型肌女孩的發展不排除。 這種病理表現在幼兒期。

具有相同的病因和症狀等疾病是肌營養不良貝克爾。 它有一個更有利的課程。 很久以後發生的肌肉組織損傷 - 在青春期。 在這種情況下，症狀逐漸發展，患者保留在幾年內工作的能力。 與Duchenne型肌營養不良症，這種病理是男性人口中常見。 發病率是1個人為20000男孩。

杜氏肌營養不良症：神經免疫疾病

其原因既在於病理違反X染色體。 發生在假肥大型肌營養不良症的基因變化，研究了上世紀30當中。 儘管如此病因治療尚未找到。 距平遺傳的隱性模式。 這意味著，如果該異常的基因存在於一個家長，一個生病的孩子出生的概率是25％。 X染色體是人體內最長的。 隨著這兩種類型的營養不良在違約發生一個和相同的軌跡（P21）。 這種損壞會導致蛋白質合成的減少，這是肌肉組織的細胞膜的一部分。 當他是完全不存在的假肥大型肌營養不良症。 因此，要早得多發生違規行為。 貝克爾當蛋白質以少量合成或是病理性肌營養不良症。

肌營養不良症的臨床表現

杜氏肌營養不良症的特徵是神經肌肉系統的病變。 本病可在2-3歲被懷疑。 在此期間，很明顯，一個孩子在同齡人的身體發育滯後，變壞，運行和跳躍。 所以，孩子們很難爬上樓梯，她經常摔倒。 肌肉的失敗始於下肢。 後來，它涵蓋了所有的近端肌肉。 變性發生在上肩帶， 股四頭肌。 在這些地方有肌肉變薄。 多年來，肌營養不良的進展。 肌肉的失敗，他們恆定負載導致攣縮 - 持續扭曲的肢體。 另外，患者的杜興肌營養不良發現心臟疾病，定期讓自己感覺。 也是因為這個病的特點是智力能力的下降（不是很明顯）。

Becker型肌營養不良症有相同的症狀，但後來發展。 第一個表現發生在10 - 15年。 有步態不穩的逐漸變化出現後發展攣縮。 心血管系統的侵犯是溫和的。 智能本病通常不會降低。

如何診斷肌營養不良？

診斷“杜氏肌營養不良症”（或貝克爾）可以把有經驗的神經科醫生。 首先它是基於這些疾病的臨床表現。 提請注意的症狀，如近端肌肉變薄，腓腸肌假肥大（發生是由於纖維化及脂肪沉積）。 這些症狀幾乎總是與心血管疾病合併。 心電圖可以看出心律失常， 左心室肥厚。

另外，患者的杜興肌營養不良略微落後於他們的智力發育落後同行。 為了確定這一點，孩子們做過一個心理學家。 當疾病被懷疑攜帶肌動描記（電位肌肉的定義）和EhoKS - 的心臟室檢查。 為了準確地確定疾病的存在，進行基因診斷。 當假肥大型肌營養不良症患者，應在幾個專家進行觀察。 其中 - 神經科醫生，心理學家和心髒病。

治療

不幸的是，杜氏肌營養不良症和Becker病因治療尚未開發。 然而，患者表現出對症和支持療法。 在疾病的早期階段進行理療，推拿課程。 隨著顯著殘疾需要進行肢體被動運動。 為了減緩延長攣縮的進展，訴諸於睡眠時固定腿。 維持治療可以延長患者生命，減輕症狀。 使用鈣補充劑，藥品“加蘭他敏”和“新斯的明”。 在某些情況下，開激素類藥物，主要是“強的松龍”。 當心臟的進行性疾病任命cardioprotectors。

杜氏肌營養不良症和Becker預測

假肥大型肌營養不良症的預後是不利的。 症狀早期發展和疾病的快速進展導致的殘疾兒童。 患有這種疾病需要長期護理服務。 患者的平均壽命約為20年。 Becker型肌營養不良的特徵是有利的課程。 在醫生的不斷監督和他們的指示患者可操作性的實施與保存長達30 - 35年。